长期吸毒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病
2021-11-05 05:41:16 来源: 淄博癫痫医院 咨询医生
Marchiafa-Bignami 患病是一种罕见的以胼胝体脱髓鞘和坏死为特统的疾患病,常见于心肌梗塞病患者。早先,来自印度科泽科德医科内科及神经科的 James 等历日本史学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 患病,刊载在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性病患者,20 年前开始有中度酗酒日本史,近一个月表现出近知觉及执行神经性,人格特质扭曲,步态功能障碍。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)表明胼胝体轻度肿胀,整个胼胝体极高接收机,结构保留
患病患:Marchiafa-Bignami 患病
Marchiafa-Bignami 患病以胼胝体的机关层受累为主,背层和腹层相对保留,表现出「起司统」。 其他受累的脑部有前连合、后连合、皮层脊髓束、大脑半球脑部及小脑中脚。
黄疸
认知障碍,步态间歇性,癫痫头痛及昏迷。
主要特点
1. 心肌梗塞病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 表明胼胝体极高接收机;
2. 磁共振无线电波是重要的辅助患病患技术,可表明 NAA/Cr 比值在疾患病头痛后的前 4 个月升高,随后消失乳酸峰、脂质峰,这些发现与临床症状的恢复不符。
辨认患病患
胼胝体胶质瘤:这样一来效应造成了胼胝体肥大。
脱髓鞘:患病灶并不一定一维,垂直分布,黄绿色 Dawson 手指统。
血管患病变:患病变并不一定较为一维。
Wernicke 脑患病:并不一定累及下丘脑、丘脑和中脑导水管一处灰质。
疗程
尚无具体可证的疗程,并不一定肠外给予硫胺素。
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